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Los angiomiolipomas renales son un tipo de tumor benigno de origen mesenquimal formado por tejido adiposo y muscular liso, además de vasos sanguíneos dimórficos. Poco frecuente que puede aparecer de forma esporádica o asociado al complejo de esclerosis tuberosa en el 20% de los casos. Es más habitual en mujeres que se encuentran entre los 40-50 años. En la clínica de la mayoría de los pacientes, los angiomiolipomas son asintomáticos, aunque pueden presentarse con dolor lumbar, hemorragia retroperitoneal espontánea o hematuria. El diagnóstico se hace principalmente con ecografías y tomografías computarizadas y la resonancia magnética se utiliza en casos de diagnósticos diferenciales con el carcinoma de células renales y el liposarcoma retroperitoneal, pudiendo reconocer de esta manera las características en las imágenes y sus variantes. El tratamiento de esta afección depende del tamaño que tiene la lesión, los síntomas que presenta y el riesgo de sangrado, por lo que se lleva a cabo con vigilancia activa, embolización selectiva, teniendo en cuenta si hay sangrado activo y si el paciente tiene esclerosis tuberosa; y, por último, la cirugía conservadora que es la opción más resolutiva. En esta revisión resumiremos la epidemiología, la fisiopatología, el diagnóstico, el tratamiento y pronóstico de esta enfermedad, destacando a su vez la importancia de un enfoque multidisciplinar para mejorar la atención clínica y prevenir aquellas complicaciones hemorrágicas que se puedan ocasionar.
Renal angiomyolipoma are a type of benign tumour of mesenchymal origin formed by adipose and smooth muscle tissue, as well as dimorphic blood vessels. They are rare and may appear sporadically or be associated with tuberous sclerosis complex in 20% of cases. They are more common in women between the ages of 40 and 50. In most patients, angiomyolipomas are clinically asymptomatic, although they may present with lower back pain, spontaneous retroperitoneal haemorrhage or haematuria. The diagnosis is mainly made with ultrasound and computed tomography and magnetic resonance imaging in cases of differential diagnosis with renal cell carcinoma and retroperitoneal liposarcoma, thus allowing the characteristics in the images and their variants to be recognised. The treatment of this condition depends on the size of the lesion, the symptoms presented and the risk of bleeding. It is therefore carried out with active surveillance, selective embolisation, taking into account whether there is active bleeding and whether the patient has tuberous sclerosis; and finally, conservative surgery, which is the most effective option. In this review, we will summarise the epidemiology, pathophysiology, diagnosis, treatment, and prognosis of this disease, highlighting the importance of a multidisciplinary approach to improve clinical care and prevent any bleeding complications that may arise.
