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Joan Marín Egea, Marta Fernández Marín, Marta Iglesias Belles, Aroa Calvo Sanjuan, Olaia Grijalbo Barcenilla, Valvanera Uterga Rodríguez
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune caracterizada por lesión microvascular, activación inmunitaria y fibrosis cutáneo-visceral. El reconocimiento precoz se apoya en los criterios ACR/EULAR 2013, que integran clínica, capilaroscopia del pliegue ungueal y autoanticuerpos específicos. El fenómeno de Raynaud es habitual como manifestación inicial. Los mediadores profibróticos (TGF-β, IL-6) activan fibroblastos; los anticuerpos anticentrómero, antitopoisomerasa I y anti-ARN polimerasa III tienen valor pronóstico. La afectación pulmonar intersticial es la principal causa de mortalidad y se evalúa con tomografía de alta resolución y pruebas de función pulmonar; la hipertensión arterial pulmonar y la crisis renal esclerodérmica son complicaciones mayores. El tratamiento es dirigido por órganos: bloqueadores de canales de calcio y terapias prostaciclínicas para Raynaud/úlceras; micofenolato o ciclofosfamida para pulmón intersticial; nintedanib para frenar el declive funcional; y tocilizumab en fenotipos inflamatorios seleccionados. La crisis renal exige iniciar de inmediato inhibidores de la ECA y no se recomienda su uso preventivo. El cribado periódico de hipertensión pulmonar, junto con cuidados no farmacológicos (rehabilitación, control del reflujo, educación) y seguimiento multidisciplinar con vigilancia estratificada por riesgo, son claves para personalizar el manejo y los resultados.
Systemic sclerosis is an autoimmune disease characterized by microvascular injury, immune activation, and cutaneous-visceral fibrosis. Early recognition relies on the 2013 ACR/EULAR criteria, which combine clinical features, nailfold capillaroscopy, and disease-specific autoantibodies. Raynaud’s phenomenon is a common initial manifestation. Profibrotic mediators (TGF-β, IL-6) activate fibroblasts, anticentromere, anti-topoisomerase I, and anti-RNA polymerase III antibodies carry prognostic value. Interstitial lung disease is the leading cause of mortality and is assessed with high-resolution CT and pulmonary function tests, pulmonary arterial hypertension and scleroderma renal crisis are major complications. Treatment is organ-directed: calcium-channel blockers and prostacyclin-based strategies for Raynaud’s/ulcers, mycophenolate or cyclophosphamide for interstitial lung disease, nintedanib to slow functional decline, and tocilizumab in selected inflammatory phenotypes. Renal crisis requires immediate initiation of ACE inhibitors, and preventive use is discouraged. Periodic pulmonary hypertension screening, together with non-pharmacological care (rehabilitation, reflux control, education) and multidisciplinary follow-up with risk-stratified surveillance, are key to personalize management and outcomes.
