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La mielofibrosis (MF), en su forma primaria o secundaria —derivada de la progresión de una policitemia vera o una trombocitemia esencial—, constituye una neoplasia mieloproliferativa crónica. Su curso clínico se caracteriza por la aparición de esplenomegalia, síntomas constitucionales, anemia y un riesgo elevado de complicaciones trombóticas y hemorrágicas. El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas representa la única estrategia terapéutica con potencial curativo. En pacientes no candidatos a trasplante, las intervenciones disponibles se orientan fundamentalmente al control de la sintomatología y a la prevención de complicaciones, con un papel central de los inhibidores de JAK. Desde la aprobación del primer inhibidor de JAK, ruxolitinib, hace más de una década, el espectro terapéutico se ha ampliado con el desarrollo de inhibidores de nueva generación, entre los que destacan fedratinib, pacritinib y momelotinib. La presente revisión aborda los avances recientes en el tratamiento de la MF.
Myelofibrosis (MF), either in its primary form or as secondary disease—arising from the progression of polycythaemia vera or essential thrombocythaemia—is a chronic myeloproliferative neoplasm. The clinical course is characterised by splenomegaly, constitutional symptoms, anaemia, and an increased risk of thrombotic and haemorrhagic complications. Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation remains the only therapeutic modality with curative potential. For patients who are not eligible for transplantation, available treatments are primarily directed at symptom control and the prevention of complications, with JAK inhibitors occupying a central role. Since the approval of the first JAK inhibitor, ruxolitinib, more than a decade ago, the therapeutic landscape has expanded with the introduction of next-generation agents, including fedratinib, pacritinib, and momelotinib. This review summarises recent advances in the management of MF.
