La enfermedad de Duchenne puede definirse como una distrofia muscular que se trasmite ligada al cromosoma X, caracterizándose por la afectación y deterioro de la fibra muscular de forma progresiva, interesando a todos los grupos musculares, especialmente a la musculatura pelviana y respiratoria, condicionando en gran medida el pronóstico vital.
En este trabajo presentamos un enfermo diagnosticado de distrofia muscular tipo Duchenne, con grave afectación e hipoventilación alveolar, al que se le ha aplicado una nueva técnica de ventilación mecánica denominada ventilación nasal intermitente de presión positiva (VNIPP). El paciente toleró muy bien el ventilador, con mejoría geométrica y ausencia de complicaciones, no precisando hospitalización durante su seguimiento.