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Jordi Montero Homs, Montserrat Olivé Plana
La electromiografía permite diferenciar las miopatías de las Atrofias espinales. En la Neuropatías, reconoce su carácter axonal o mielínico, objetiva la distribución topográfica, aporta un criterio cuantitativo y permite descubrir familiares con enfermedad subclínica en las de tipo hereditario. La clasificación de las Neuropatías Hereditarias ha sido establecida a partir de datos clínicos y electrofisiológicos, que deberán ser la base de futuras ordenaciones, que el avance en los conocimiento de la genética puede permitir.
Las Atrofias Espinales o Neuropatías Motoras Hereditarias muestran rasgos electrofisiológicos característicos que confirman su diagnóstico. Entre las Neuropatía sensitiva y sensitivo-motoras hereditarias, se conocen los trastornos metabólicos causales en algunos casos, pero en otros la etiología continúa siendo desconocidas, si bien el locus genético alterado está siendo descrito en nuestros días para la mayoría de ellos. Otras neuropatías hereditarias tienen una identidad clínica singular, que sea por hallarse asociadas a heredodegeneración espinocerebelosa o a trastornos claramente definidos como la porfiria o la amiloidosis. La neuropatía hereditaria sensible a las compresiones y la neuropatía hereditaria recurrente del plexo braquial son trastornos clínicamente peculiares y en cuya definición es imprescindible el criterio electrofisiológico.
