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La hemofilia A es una coagulopatía congénita rara que afecta principalmente a varones y se caracteriza por la deficiencia del factor VIII. El diagnóstico temprano y el tratamiento profiláctico han supuesto un avance significativo en la calidad de vida de los niños afectados. Esta revisión sistemática tiene como objetivo conocer la prevalencia de la hemofilia A en nacidos vivos, evaluar el impacto del tratamiento profiláctico en la calidad de vida de los pacientes pediátricos y describir los principales cuidados de enfermería recomendados. Para ello, se analizaron cinco fuentes seleccionadas por su relevancia científica. Los resultados evidencian una prevalencia estimada de 1:5.000-10.000 nacidos vivos varones, y destacan la profilaxis como estrategia clave para prevenir hemorragias articulares y mejorar la autonomía y el desarrollo. Asimismo, los cuidados enfermeros incluyen la educación sanitaria, control del tratamiento domiciliario y vigilancia de signos de sangrado. Esta revisión resalta la importancia del abordaje integral e individualizado desde enfermería.
Hemophilia A is a rare congenital bleeding disorder affecting mainly males, characterized by a deficiency of clotting factor VIII. Early diagnosis and prophylactic treatment have significantly improved the quality of life in affected children. This systematic review aims to determine the prevalence of hemophilia A in live births, evaluate the impact of prophylaxis on the quality of life of children with severe or mild hemophilia A, and identify key nursing care recommendations. Five sources were analyzed based on scientific relevance. The estimated prevalence is 1 in 5,000–10,000 live male births. Prophylaxis is essential to prevent joint bleeding and enhance autonomy and development. Nursing care focuses on health education, home treatment management, and early detection of bleeding. The review highlights the critical role of comprehensive nursing care in pediatric hemophilia A.
