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María Murillo Blasco, Luisa Hernandez Santos, Mónica Almárcegui Antón, Javier Sepúlveda Lara, María Alfaro Vicente, Ana López Lorente
Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) comprenden más de 200 entidades que comparten manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales. Se clasifican en formas de causa conocida (exposición ambiental, laboral, fármacos, radiación, enfermedades del tejido conectivo) e idiopáticas, entre las que destaca la fibrosis pulmonar idiopática por su mal pronóstico. La detección precoz es fundamental, especialmente mediante la identificación de alteraciones funcionales iniciales como la disminución de la capacidad de difusión (DLCO).
Caso clínico: Varón de 75 años, exfumador (40 cigarrillos/día), con antecedentes de miastenia gravis ocular, hipertensión y dislipemia. Consultó por disnea progresiva de dos meses de evolución y pérdida ponderal de 12 kg en 8 meses. La radiografía de tórax mostró signos de broncopatía crónica y el TAC evidenció opacidades en vidrio deslustrado en lóbulos superiores, compatibles con alveolitis aguda. Se inició tratamiento con prednisona, con mejoría clínica significativa. Las pruebas funcionales mostraron FVC y FEV1 conservados, pero DLCO reducida (55%), hallazgo característico de EPID incipientes. En la analítica se detectaron anticuerpos anti-ENA transitorios y precipitinas positivas frente a paloma, orientando hacia neumonitis por hipersensibilidad.
Discusión: El caso resalta la importancia de la alteración aislada de la difusión como marcador precoz en EPID, incluso en ausencia de patrón restrictivo. La positividad de precipitinas frente a proteínas aviares, junto con la respuesta favorable a corticoides, apoya la sospecha de neumonitis por hipersensibilidad. Este diagnóstico contrasta con entidades como la fibrosis pulmonar idiopática, que suelen mostrar progresión inexorable y mala respuesta terapéutica.
Conclusiones: El abordaje diagnóstico de las EPID debe ser integral, incluyendo historia ocupacional y ambiental, pruebas de imagen, estudios inmunológicos y función pulmonar con DLCO. La identificación precoz de alteraciones funcionales y de precipitinas específicas permite orientar el diagnóstico y el tratamiento, subrayando la necesidad de un enfoque multidisciplinar para optimizar el pronóstico.
Introduction: Diffuse interstitial lung diseases (ILD) comprise more than 200 entities with overlapping clinical, radiological, and functional features. They are classified into those with known causes (environmental or occupational exposure, drugs, radiation, connective tissue diseases) and idiopathic forms, among which idiopathic pulmonary fibrosis stands out due to its poor prognosis. Early detection is crucial, particularly through recognition of initial functional impairments such as reduced diffusing capacity (DLCO).
Case report: A 75-year-old man, former smoker (40 cigarettes/day), with a history of ocular myasthenia gravis, hypertension, and dyslipidemia, presented with progressive exertional dyspnea of two months and a 12-kg weight loss over 8 months. Chest X-ray revealed chronic bronchopathy, and CT scan showed ground-glass opacities in upper lobes, consistent with acute alveolitis. Treatment with prednisone (60 mg/day, tapering) resulted in significant clinical improvement. Pulmonary function tests demonstrated preserved FVC and FEV1, but a reduced DLCO (55%), a characteristic finding in early ILD. Laboratory studies showed transient anti-ENA positivity and elevated serum precipitins against pigeon antigens, suggesting hypersensitivity pneumonitis.
Discussion: This case highlights the relevance of isolated diffusion impairment as an early marker of ILD, even in the absence of a restrictive pattern. The presence of avian antigen precipitins and clinical response to corticosteroids supported the diagnosis of hypersensitivity pneumonitis. This differs from idiopathic pulmonary fibrosis, which typically shows relentless progression and poor response to immunosuppressive therapy.
Conclusions: The diagnostic approach to ILD requires a comprehensive evaluation, including occupational and environmental history, high-resolution imaging, immunological studies, and pulmonary function with DLCO. Early recognition of isolated diffusion abnormalities and identification of specific precipitins are essential to guide diagnosis and treatment. A multidisciplinary approach is key to optimizing prognosis and tailoring therapy to each ILD subtype.
