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Paola Andrea Yasno Navia, Jhan Sebastián Saavedra Torres
La esclerosis sistémica (ES) es una conectivopatía heterogénea y potencialmente letal, caracterizada por vasculopatía, autoinmunidad y fibrosis. Describir una serie de cuatro casos y realizar una revisión integrativa de la evidencia fisiopatológica y terapéutica actual. Serie de casos con fenotipado clínico-serológico y revisión narrativa de literatura (1988–2024) en bases indexadas. Se priorizaron guías y estudios de alta calidad. Caso 1: ES difusa con compromiso cutáneo severo y vasculopatía digital. Caso 2: ES difusa con neumopatía intersticial difusa (NID). Caso 3: ES difusa complicada con crisis renal esclerodérmica (CRE). Caso 4: ES limitada con compromiso gastrointestinal esofágico. En todos se documentó relación entre autoanticuerpos (anti-Scl-70, anti-centrómero, anti-RNA pol III) y fenotipo. El desenlace fatal se asoció a NID avanzada, sepsis por úlceras digitales, CRE refractaria y hemorragia digestiva por Barrett/adenocarcinoma. Un factor común fue el abandono terapéutico por barreras geográficas en zonas rurales dispersas. El diagnóstico precoz, la estratificación serológica y el monitoreo protocolizado (PFP/DLCO, TACAR, ecocardiografía) son claves para mejorar supervivencia. El manejo órgano-dirigido (MMF, nintedanib, terapias para HAP, IECA en CRE, IBP/procinéticos) debe integrarse a estrategias que reduzcan inequidades de acceso. Se requieren biomarcadores predictivos y enfoques personalizados que contemplen determinantes sociales de la salud.
