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La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 es un trastorno fibroinflamatorio sistémico de naturaleza inmunomediada, descrito por primera vez a comienzos del siglo XXI. Se caracteriza histológicamente por un infiltrado linfo-plasmocitario denso, rico en células plasmáticas IgG4-positivas, fibrosis en patrón estoriforme y, en algunos casos, flebitis obliterante. Aunque inicialmente se reconoció en relación con la pancreatitis autoinmune, hoy se sabe que puede afectar prácticamente cualquier órgano, con predilección por el páncreas, glándulas salivales, riñones, retroperitoneo y ganglios linfáticos. La afectación pulmonar aislada, sin compromiso de otros órganos, es poco frecuente y constituye un reto diagnóstico, ya que puede simular clínica y radiológicamente enfermedades neoplásicas, infecciosas o intersticiales.
Epidemiológicamente, la enfermedad suele presentarse en varones de edad media o avanzada, y muchas veces de forma subclínica o como hallazgo incidental en estudios de imagen. Las manifestaciones pulmonares pueden incluir nódulos, masas solitarias, engrosamientos pleurales o infiltrados difusos, sin un patrón específico, lo que conlleva a menudo a sospechas iniciales de malignidad. Aunque la medición de IgG4 sérica puede ser orientativa (elevada en más de la mitad de los casos), su ausencia no descarta la enfermedad, especialmente en formas localizadas. Por ello, el diagnóstico definitivo requiere biopsia del órgano afectado con estudio inmunohistoquímico, demostrando células plasmáticas IgG4+/campo de gran aumento y una relación IgG4/IgG superior al 40 %.
El reconocimiento de esta entidad es clave para evitar tratamientos agresivos innecesarios, como cirugías mayores o quimioterapia. La respuesta al tratamiento con glucocorticoides suele ser excelente, especialmente si se inicia antes de que la fibrosis sea irreversible. En casos refractarios o con afectación multiorgánica, pueden emplearse inmunosupresores o rituximab. Sin embargo, el diagnóstico puede demorarse por la inespecificidad clínica y la necesidad de una alta sospecha por parte del clínico. Por todo ello, es fundamental incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial de lesiones pulmonares atípicas, especialmente cuando se acompañan de un contexto inmunológico compatible y sin datos concluyentes de malignidad.
Immunoglobulin G4-related disease is a systemic, immune-mediated fibroinflammatory disorder first described at the beginning of the 21st century. It is characterized histologically by a dense lymphoplasmacytic infiltrate rich in IgG4-positive plasma cells, storiform fibrosis, and, in some cases, obliterative phlebitis. Although initially recognized in association with autoimmune pancreatitis, it is now known to affect virtually any organ, with a predilection for the pancreas, salivary glands, kidneys, retroperitoneum, and lymph nodes. Isolated pulmonary involvement, without involvement of other organs, is rare and constitutes a diagnostic challenge, as it can clinically and radiologically mimic neoplastic, infectious, or interstitial diseases.
Epidemiologically, the disease usually presents in middle-aged or older men, often subclinically or as an incidental finding on imaging studies. Pulmonary manifestations may include nodules, solitary masses, pleural thickening, or diffuse infiltrates, without a specific pattern, which often leads to initial suspicion of malignancy. Although serum IgG4 measurement can be indicative (elevated in more than half of cases), its absence does not rule out the disease, especially in localized forms. Therefore, a definitive diagnosis requires a biopsy of the affected organ with immunohistochemical analysis, demonstrating IgG4-positive plasma cells/high-power field and an IgG4/IgG ratio greater than 40%.
Recognizing this condition is key to avoiding unnecessary aggressive treatments, such as major surgery or chemotherapy. The response to glucocorticoid treatment is usually excellent, especially if initiated before fibrosis becomes irreversible. In refractory cases or cases with multiorgan involvement, immunosuppressants or rituximab can be used. However, diagnosis can be delayed due to clinical nonspecificity and the need for high clinical suspicion. Therefore, it is essential to include this condition in the differential diagnosis of atypical lung lesions, especially when they are accompanied by a compatible immunological context and without conclusive evidence of malignancy.
