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La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (NPIVB) es una entidad poco frecuente, considerada precursora del colangiocarcinoma. Se caracteriza por un crecimiento exofítico intraductal con producción mucinosa y un alto riesgo de transformación maligna. Su diagnóstico suele subestimar tanto la extensión anatómica como el grado histológico de displasia, lo que dificulta la planificación terapéutica.
Presentamos el caso de un varón de 36 años con ictericia colestásica, en el que se identificó una lesión papilar en la confluencia de los hepáticos mediante colangioscopia. Las biopsias iniciales revelaron displasia de bajo grado. La volumetría hepática contraindició la resección quirúrgica por volumen remanente insuficiente, incluso tras embolización portal. Ante la extensión de la lesión, el riesgo de malignización y la ictericia persistente, se optó por trasplante hepático. El análisis del explante confirmó NPIVB con displasia de alto grado, sin invasión ni afectación de márgenes. No se realizó duodenopancreatectomía cefálica por ausencia de afectación distal del colédoco. A los 30 meses del trasplante, el paciente permanece libre de recurrencia.
Este caso destaca la importancia del abordaje multidisciplinar y la utilidad del trasplante hepático en casos seleccionados de NPIVB con afectación difusa. También resalta la necesidad de una evaluación individualizada para definir la extensión quirúrgica, especialmente en ausencia de invasión distal.
Intraductal papillary neoplasm of the bile duct (IPNB) is a rare entity considered a precursor of cholangiocarcinoma. It features an exophytic intraductal growth pattern, mucin production, and a high risk of malignant transformation. Diagnosis often underestimates both anatomical extension and histological grade of dysplasia, complicating therapeutic planning.
We present the case of a 36-year-old man with cholestatic jaundice, in whom a papillary lesion at the hepatic confluence was detected via cholangioscopy. Initial biopsies showed low-grade dysplasia. Hepatic volumetry ruled out surgical resection due to insufficient remnant volume, even after portal vein embolization. Given the lesion’s extension, malignant potential, and persistent jaundice, liver transplantation was performed. The explant analysis confirmed IPNB with high-grade dysplasia, no invasion, and negative margins. Pancreaticoduodenectomy was not performed due to absence of distal bile duct involvement. At 30-month follow-up, the patient remains recurrence-free.
This case emphasizes the importance of a multidisciplinary approach and highlights liver transplantation as a curative option in selected patients with diffuse IPNB. It also supports individualized evaluation of surgical extension, especially in the absence of distal bile duct invasion.
