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Jaime Coromina Nestares, Alba Pérez Millas, María Jiménez Trasobares, Sonia Delgado García, Sergio Lacámara Laborda, María Abadía Labena
La hipertermia maligna (HM) es una enfermedad farmacogenética rara, potencialmente letal, desencadenada por agentes anestésicos volátiles y succinilcolina en individuos susceptibles. Se caracteriza por un estado hipermetabólico del músculo esquelético, resultante de una disfunción en el receptor de rianodina (RYR1) o en la proteína CACNA1S. Clínicamente, se manifiesta con hipercapnia, rigidez muscular, taquicardia y fiebre severa, requiriendo un tratamiento inmediato con dantroleno. Este artículo revisa los mecanismos fisiopatológicos, criterios diagnósticos, y protocolos terapéuticos basados en la literatura reciente, incluyendo estudios sobre su impacto en pacientes con distrofias musculares y otras miopatías. Se enfatiza la importancia de un reconocimiento temprano y un manejo adecuado para reducir la mortalidad y secuelas asociadas a la crisis de HM.
Malignant hyperthermia (MH) is a rare, life-threatening pharmacogenetic disorder triggered by volatile anesthetics and succinylcholine in susceptible individuals. It is characterized by a hypermetabolic state of skeletal muscle due to dysfunction in the ryanodine receptor (RYR1) or CACNA1S protein. Clinically, it presents with hypercapnia, muscle rigidity, tachycardia, and severe fever, requiring immediate treatment with dantrolene. This article reviews the pathophysiological mechanisms, diagnostic criteria, and therapeutic protocols based on recent literature, including studies on its impact on patients with muscular dystrophies and other myopathies. Emphasis is placed on the importance of early recognition and proper management to reduce mortality and complications associated with MH crises.
