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La presente revisión sistemática evalúa de manera rigurosa la evidencia disponible sobre la aplicación de la dieta cetogénica (DC) en pacientes con fibrosis quística (FQ). Se realizó una búsqueda exhaustiva en las bases de datos PubMed, Scopus, Embase y CENTRAL hasta marzo de 2025, incluyendo ensayos clínicos, estudios de cohorte y series de casos que exploraron el impacto de la DC en parámetros nutricionales, función pulmonar, marcadores inflamatorios y calidad de vida. Tras el cribado de 542 registros, se incluyeron 8 estudios (2 ensayos clínicos controlados, 3 estudios de cohorte prospectivos y 3 series de casos). Los hallazgos sugieren que la DC puede mejorar el estado nutricional (incremento medio de IMC de 1,2 kg/m² en 6 meses), reducir niveles de proteína C-reactiva y moderar la frecuencia de exacerbaciones pulmonares, aunque con variabilidad según adherencia y protocolo cetogénico empleado. Las limitaciones incluyen tamaño muestral reducido y heterogeneidad metodológica. Se discuten implicaciones clínicas y futuras líneas de investigación.
The present systematic review rigorously evaluates the available evidence on the application of the ketogenic diet (KD) in patients with cystic fibrosis (CF). A comprehensive search of PubMed, Scopus, Embase and CENTRAL databases was conducted until March 2025, including clinical trials, cohort studies and case series exploring the impact of KD on nutritional parameters, lung function, inflammatory markers and quality of life. After screening 542 records, 8 studies (2 controlled clinical trials, 3 prospective cohort studies and 3 case series) were included. The findings suggest that CD can improve nutritional status (mean BMI increase of 1.2 kg/m² over 6 months), reduce levels of C-reactive protein and moderate C-reactive protein levels and moderate the frequency of pulmonary exacerbations, although with variability according to adherence and ketogenic protocol employed. Limitations include small sample size and methodological heterogeneity. Clinical implications and future lines of research are discussed.
