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Santo Ildefonso, Portugal
La hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares (DIPNECH) es un precursor raro de los carcinoides pulmonares. Presentamos un caso de síndrome de Cushing dependiente de ACTH en una paciente de 73 años con carcinoide pulmonar metastásico que se desarrolló en un contexto de DIPNECH. La paciente presentaba edema en las extremidades inferiores, hipopotasemia, hipertensión y diabetes de novo. La sospecha clínica de hipercortisolismo se confirmó mediante pruebas de cortisol alteradas. Una tomografía computarizada (TC) torácica mostró múltiples nódulos pulmonares sugestivos de DIPNECH y la biopsia de uno de los nódulos identificó un tumor carcinoide con expresión de ACTH. Una PET-Ga-68-DOTATOC reveló lesiones tumorales pulmonares y múltiples en los ganglios, huesos e hígado con sobreexpresión de receptores de somatostatina. Una biopsia hepática demostró afectación por una neoplasia neuroendocrina bien diferenciada, consistente con metástasis. Aunque el hipercortisolismo se trató con octreótido y metirapona, la paciente falleció por una serie de complicaciones que sobrevinieron 14 meses después del diagnóstico. Este caso sugiere el potencial de la DIPNECH para degenerar en carcinoides hiperfuncionantes y metastásicos y pone de manifiesto la necesidad de seguimiento a largo plazo e intervenciones tempranas.
Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH) is a rare precursor to lung carcinoids. We report a case of ACTH-dependent Cushing's syndrome in a 73-year-old female patient with metastatic lung carcinoid arising on a background of DIPNECH. She presented with lower limb oedema, hypokalaemia, hypertension, and de novo diabetes. Clinical suspicion for hypercortisolism was confirmed by abnormal cortisol tests. A thoracic CT scan showed multiple lung nodules suggestive of DIPNECH and biopsy of one of the nodules identified an ACTH-expressing carcinoid tumour. A PET-Ga-68-DOTATOC revealed pulmonary and multiple tumour lesions in the ganglia, bone and liver with overexpression of somatostatin receptors. A liver biopsy demonstrated involvement by a well-differentiated neuroendocrine neoplasia, consistent with metastasis. Hypercortisolism was managed with octreotide and metyrapone, but the patient succumbed to complications 14 months post-diagnosis. This case suggests DIPNECH's potential to progress to hyperfunctioning, metastatic carcinoids and highlights the necessity for vigilant long-term surveillance and early intervention.
