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Joanna Gaspar Pérez, Pablo Castejón Huynh, Carlos Murillo Arribas, Marcel Charlam Burdzy, María Guallart Huertas, María De Los Ángeles Rivero Griman
El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una complicación vascular pulmonar que puede aparecer en pacientes con enfermedad hepática crónica y se asocia a una mayor mortalidad si no se realiza un trasplante hepático. Presentamos el caso de una mujer de 67 años con cirrosis secundaria a una colangitis biliar primaria que en el contexto de un ingreso hospitalario por descompensación edematoascítica, hidrotórax hepático e infección respiratoria se detecta una insuficiencia respiratoria que persiste a pesar del tratamiento de las complicaciones previamente mencionadas. El diagnóstico de SHP se apoyó en la presencia de enfermedad hepática avanzada, un gradiente alveolo-arterial elevado y un test de burbujas positivo tardío en ecocardiografía con contraste en fase de estabilidad. Se descartaron otras causas como hipertensión portopulmonar mediante dos cateterismos cardíacos. Además, se diagnosticó una esclerodermia limitada sin afectación pulmonar significativa. La paciente fue inicialmente candidata a trasplante hepático, único tratamiento curativo del SHP, pero la evolución clínica desfavorable llevó a su exclusión de la lista de trasplante y fallecimiento posterior. Este caso resalta la importancia del diagnóstico temprano del SHP en candidatos a trasplante y la necesidad de un abordaje integral de las complicaciones hepáticas y pulmonares en pacientes frágiles.
Hepatopulmonary síndrome (HPS) is a pulmonary vascular complication that can occur in patients with chronic liver disease and is associated with increased mortality if liver transplantation is not performed. We present the case of a 67-year-old woman with cirrhosis secondary to primary biliary cholangitis who, during a hospital admission for edematous-ascitic decompensation, hepatic hydrothorax, and respiratory infection, was found to have respiratory failure that persisted despite treatment of the stated complications. The diagnosis of HPS was supported by the presence of advanced liver disease, an elevated alveolar-arterial oxygen gradient, and a delayed positive bubble test on contrast-enhanced echocardiography. Other causes, such as portopulmonary hypertension, were ruled out through two right heart catheterizations. Additionally, a diagnosis of limited scleroderma without significant pulmonary involvement was established. The patient was initially a candidate for liver transplantation, the only curative treatment for HPS, but clinical deterioration led to her removal from the transplant list and subsequent death. This case highlights the importance of early diagnosis of HPS in transplant candidates and the need for a comprehensive approach to managing hepatic and pulmonary complications in frail patients.
