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Miriam Gabás Eito
, Maria Pérez Urieta, Laura Hernandez Camacho, Valentina Santacoloma Cardona, Ana Belén Solano Checa, Azucena Villanueva Pérez, Alejandro Fournier Bedoya
El síndrome de Miller Fisher (SMF) es una neuropatía periférica poco frecuente que se considera una variante del síndrome de Guilain-Barré1. Se caracteriza por la tríada clínica de inicio agudo de ataxia de la marcha, arreflexia y oftalmoplejía. Se manifiesta típicamente con diplopía, marcha inestable y arreflexia generalizada. También se han descrito parálisis de los nervios facial y bulbar, así como insuficiencia respiratoria que puede requerir ventilación mecánica.
Su incidencia anual es de 1/333.333. Afecta en mayor proporción a adultos de sexo masculino, aunque también se han reportado casos en niños y adolescentes. La mayoría de los casos debutan tras infecciones del tracto respiratorio superior o digestivo. Aunque se desconoce el mecanismo fisiopatológico exacto, este síndrome se asocia con la presencia de anticuerpos antigangliósidos (principalmente anti-GQ1b).
El diagnóstico diferencial debe realizarse con la encefalitis troncoencefálica de Bickerstaff (BBE por sus siglas en inglés) que también presenta títulos elevados de anticuerpos anti-GQ1b, lo que sugiere que ambas entidades son variables del mismo espectro clínico2.
El tratamiento consiste en la administración de inmunoglubulina intravenosa (IgIV) o plasmaféresis en los casos graves. En los casos leves suele producirse una recuperación espontánea3.
Miller Fisher syndrome (MFS) is a rare peripheral neuropathy that is considered a variant of Guilain-Barré syndrome. It is characterized by the clinical triad of acute onset of gait ataxia, areflexia, and ophthalmoplegia. It typically manifests with diplopia, unsteady gait, and generalized areflexia. Facial and bulbar nerve palsies have also been described, as well as respiratory failure that may require mechanical ventilation.
Its annual incidence is 1/333,333. It affects mostly male adults, although cases have also been reported in children and adolescents. Most cases debut after upper respiratory or digestive tract infections. Although the exact pathophysiological mechanism is unknown, this syndrome is associated with the presence of antiganglioside antibodies (mainly anti-GQ1b). Differential diagnosis should be made with Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE) which also presents high titers of anti-GQ1b antibodies, suggesting that both entities are variables of the same clinical spectrum.
Treatment consists of the administration of intravenous immunoglobulin (IVIg) or plasmapheresis in severe cases. In mild cases spontaneous recovery usually occurs.
