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La dermatomiositis amiopática es una enfermedad inflamatoria autoinmune rara que afecta la piel sin compromiso muscular inicial. Puede manifestarse con calcinosis y otras complicaciones multisistémicas que generan un alto impacto funcional. Se presenta el caso de un varón de 19 años con dermatomiositis amiopática (Anti MDA5 + Anti Ro positivo), en seguimiento desde la infancia. Debido a la progresión de la calcinosis con deformidades articulares severas, se deriva al servicio de Medicina Física y Rehabilitación. A la exploración se evidenció una importante limitación articular en miembros superiores, con deformidad en Boutonnière bilateral del 4º dedo, supuración en codos y restricción de movimientos. La resonancia magnética confirmó sinovitis inespecífica con artropatía inflamatoria, erosiones articulares y tenosinovitis, principalmente en tendones extensores y flexores. Se instauró un tratamiento integral con fisioterapia, terapia ocupacional y ortesis WHFO. Tras el tratamiento, el paciente mostró mejoría en movilidad articular, además de una mejora en la fuerza de pinza. Con este caso clínico queremos remarcar la importancia de un abordaje multidisciplinario en la dermatomiositis amiopática para mejorar la funcionalidad y calidad de vida del paciente.
Amyopathic dermatomyositis is a rare autoimmune inflammatory disease that affects the skin without initial muscle involvement. It can manifest with calcinosis and other multisystem complications that generate a high functional impact. We present the case of a 19-year-old man with amyopathic dermatomyositis (Anti MDA5 + Anti Ro positive), followed since childhood. Due to the progression of calcinosis with severe joint deformities, he was referred to the Physical Medicine and Rehabilitation service. The examination revealed significant joint limitation in the upper limbs, with bilateral Boutonnière deformity of the 4th finger, suppuration in the elbows and restriction of movement. Magnetic resonance imaging confirmed nonspecific synovitis with inflammatory arthropathy, joint erosions, and tenosynovitis, mainly in extensor and flexor tendons. Comprehensive treatment was instituted with physiotherapy, occupational therapy and WHFO orthoses. After treatment, the patient showed improvement in joint mobility, as well as an improvement in pincer strength. With this clinical case we want to highlight the importance of a multidisciplinary approach in amyopathic dermatomyositis to improve the patient’s functionality and quality of life.
