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Verónica Martín Albo Francés, Jordana Díaz Alonso, Rocío Montiu Hueto, Eduardo Millán Plano, Ana Belén Guillen Caballero
La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es un trastorno que afecta a la mielina del sistema nervioso central, causando una afectación multifocal de la sustancia blanca. A menudo, se presenta después de un proceso infeccioso o vacunal, siendo más frecuente en niños de 3 a 7 años. El diagnóstico se basa en la sintomatología clínica y los hallazgos en neuroimagen, principalmente mediante resonancia magnética (RMN), que muestra lesiones asimétricas de gran tamaño en la sustancia blanca y otras áreas del sistema nervioso central.
El tratamiento de la EMAD basado en la práctica clínica y estudios observacionales, es principalmente inmunosupresor. Los glucocorticoides son el tratamiento de primera línea, seguido de las inmunoglobulinas endovenosas las cuales se utilizan como segunda opción si no hay respuesta a los corticoides. La plasmaféresis se reserva para los casos graves.
En cuanto al pronóstico, la recuperación varía entre el 52% y el 92%. Las secuelas más comunes son los déficits motores, mientras que las afectaciones cognitivas o de conducta son poco frecuentes. La EMAD suele presentarse de forma monofásica, aunque también se pueden encontrar casos de EMAD recurrentes o multifásicas, la mayoría con baja prevalencia. La EMAD recurrente ocurre cuando los síntomas reaparecen después de 3 meses, mientras que la EMAD multifásica afecta a nuevas áreas del sistema nervioso central y debe diferenciarse de otras patologías desmielinizantes, como la esclerosis múltiple.
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a disorder that affects the myelin of the central nervous system, causing multifocal involvement of the white matter. It often occurs after an infectious or vaccination process and is more common in children aged 3 to 7 years. The diagnosis is based on clinical symptoms and neuroimaging findings, primarily using magnetic resonance imaging (MRI), which shows large, asymmetric lesions in the white matter and other areas of the central nervous system.
The treatment of ADEM, based on clinical practice and observational studies, is primarily immunosuppressive. Glucocorticoids are the first-line treatment, followed by intravenous immunoglobulins as a second option if there is no response to corticosteroids, while plasmapheresis is reserved for severe cases.
Regarding prognosis, recovery ranges from 52% to 92%. The most common sequelae are motor deficits, while cognitive or behavioral impairments are rare. ADEM typically presents in a monophasic form, although recurrent or multifocal cases can also be found, although with low prevalence. Recurrent ADEM occurs when symptoms reappear after 3 months, while multifocal ADEM affects new areas of the central nervous system and must be differentiated from other demyelinating diseases, such as multiple sclerosis.
