El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es una neoplasia maligna poco frecuente que afecta principalmente a las glándulas salivales, aunque también puede presentarse en localizaciones atípicas como la tráquea, los senos paranasales y la base del cráneo. Se caracteriza por un crecimiento lento pero constante, y a por su naturaleza invasiva sobre todo a nivel perineural, que condiciona una mayor tasa de recurrencias y peor pronóstico. En este artículo se presenta el caso clínico de un paciente de 73 años diagnosticado con CAQ en la región temporoparietal, quien, a pesar de la extirpación quirúrgica inicial, desarrolló dos recidivas locales y metástasis pulmonares en un período de diez años. La invasión perineural y linfovascular son factores pronósticos claves en el CAQ, por lo que es fundamental realizar un diagnóstico temprano y un seguimiento estrecho. En los últimos años, se han desarrollado terapias dirigidas e inmunoterapia en el manejo de las recidivas locorregionales y de las metástasis a distancia, aunque todavía se está estudiando su efectividad. En conclusión: la identificación temprana, el tratamiento adecuado y la vigilancia continua son fundamentales para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes con esta compleja neoplasia.
Adenoid cystic carcinoma (ACC) is a rare malignant neoplasm that primarily affects the salivary glands, although it can also occur in atypical locations such as the trachea, paranasal sinuses, and the base of the skull. It is characterized by slow but constant growth, and by its invasive nature, particularly at the perineural level, which results in a higher recurrence rate and poorer prognosis. This article presents the clinical case of a 73-year-old patient diagnosed with ACC in the temporoparietal region, who, despite initial surgical resection, developed two local recurrences and pulmonary metastases over a period of ten years. Perineural and lymphovascular invasion are key prognostic factors in ACC, making early diagnosis and close follow-up essential. In recent years, targeted therapies and immunotherapy have been incorporated into the management of locoregional recurrences and distant metastases, although their effectiveness is still being studied. In conclusion, early identification, appropriate treatment, and continuous monitoring are crucial to improving the prognosis and quality of life for patients with this complex neoplasm.