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Los feocromocitomas (PHEO) y los paragangliomas extra-adrenales (EAP) son tumores raros de células de la cresta neural que se caracterizan por la producción de catecolaminas. El diagnóstico se basa en la medición de metanefrinas, ya sea en plasma o en orina de 24 horas. Se recomienda realizar pruebas genéticas en todos los pacientes, ya que un número considerable de feocromocitomas presenta mutaciones genéticas hereditarias1,2.
La presentación clínica es variada, lo que le ha valido el apodo de «el gran imitador». La tríada clásica de síntomas incluye palpitaciones, dolores de cabeza y sudoración profusa, pero pueden presentarse otros síntomas. La tomografía computarizada (TC) es la mejor prueba de imagen para la localización del tumor, mientras que la resonancia magnética (RM) se prefiere en niños y mujeres embarazadas1,3.
El tratamiento definitivo es la cirugía. La preparación preoperatoria con bloqueadores alfa y otros medicamentos es esencial para controlar la hipertensión y las arritmias. El seguimiento debe ser de por vida e incluye la monitorización de los niveles de catecolaminas y estudios de imagen periódicos1,3.
Pheochromocytomas (PHEOs) and extra-adrenal paragangliomas (EAPs) are rare neural crest cell tumors characterized by the production of catecholamines. Diagnosis relies on the measurement of metanephrines, either in plasma or 24-hour urine samples. Genetic testing is recommended for all patients, as a considerable number of pheochromocytomas carry inherited genetic mutations1,2.
Clinical presentation is diverse, earning it the nickname «the great mimicker». The classic triad of symptoms includes palpitations, headaches, and profuse sweating, although other symptoms may be present. Computed tomography (CT) is the best imaging test for tumor localization, while magnetic resonance imaging (MRI) is preferred in children and pregnant women1,3.
Definitive treatment is surgery. Preoperative preparation with alpha-blockers and other medications is crucial for controlling hypertension and arrhythmias. Follow-up should be lifelong and includes monitoring catecholamine levels and periodic imaging studies1,3.
