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El Síndrome de Leigh es una enfermedad neurológica hereditaria caracterizada por una disfunción mitocondrial severa, lo que genera alteraciones multisistémicas significativas. Este informe presenta el manejo anestésico de un paciente pediátrico de 9 años diagnosticado con esta condición, programado para una revisión odontológica. Se describe la preparación preoperatoria, la administración de anestesia total intravenosa basada en ketamina y el manejo multidisciplinar. La valoración preanestésica incluyó consideraciones específicas para minimizar complicaciones derivadas de la alteración mitocondrial. Este caso destaca la importancia del uso de TIVA frente a anestésicos inhalatorios, así como la monitorización estricta intraoperatoria. Finalmente, el manejo postoperatorio fue exitoso, asegurando una adecuada recuperación sin eventos adversos.
Leigh syndrome is a hereditary neurological disorder characterized by severe mitochondrial dysfunction, resulting in significant multisystemic alterations. This report discusses the anesthetic management of a 9-year-old pediatric patient diagnosed with this condition, scheduled for a dental review. Preoperative preparation, intravenous total anesthesia based on ketamine, and multidisciplinary management are described. Pre-anesthetic assessment included specific considerations to minimize complications arising from mitochondrial dysfunction. This case highlights the importance of TIVA over inhalational anesthetics and strict intraoperative monitoring. Postoperative management was successful, ensuring adequate recovery without adverse events.
