Resumen de Histiocitosis de células de Langerhans en el raquis infantil

Claudio Alfredo Fernández, María Gabriela Miranda, Daniel G. Pollono

• español

  Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiología desconocida, observada preponderantemente en los niños. El objetivo del presente trabajo es analizar las formas de presentación, los estudios complementarios, los procedimientos diagnósticos, los criterios de estadificación y los resultados de distintas modalidades terapéuticas en su ubicación espinal.

  Materiales y métodos: Doce pacientes evaluados retrospectivamente con diseño de casos y controles, tratados entre 1983-2004. Seguimiento promedio 5 años. La estadificación incluyó la extensión anatómica (Weinstein-Boriani-Biagini) y el comportamiento biológico (Enneking). El centellograma, la TC y la RM fueron los estudios de elección. El tratamiento incluyó corticoides, radioterapia, quimioterapia y cirugía. Significación estadística p ≤ 0,05.

  Resultados: Relación masculino-femenino 10-2, media de edad 9 años 5 meses. Datos clínicos relevantes: dolor, limitación funcional o deformidad y compromiso neurológico. Predominio de formas únicas en el raquis lumbar y el cuerpo vertebral. Las variables clínicas fueron modificadas favorablemente con significación estadística. Se obtuvo la remisión de la enfermedad sin excepciones, pero persistieron distintas secuelas morfológicas vertebrales, sin traducción clínica.

  Conclusiones: Se obtuvo la curación de las lesiones, independientemente del tratamiento realizado. En el momento del diagnóstico, ningún criterio clínico, histológico o por imágenes pudo predecir el curso ulterior de la enfermedad.

• English

  Background: Langerhans cell histiocytosis includes a wide spectrum of disorders of unknown etiology observed mostly in children. The purpose of this investigation is to analyze the clinical course, complementary studies, diagnostic procedures, staging criteria, and the results of various treatment modalities when the spine is involved.

  Methods: Twelve pediatric patients treated from 1983 to 2004 were retrospectively reviewed through a case-control design. Mean follow up was 5 years. Lesions were classified according to their anatomical extent (Weinstein-Boriani-Biagini) and biological behavior (Enneking). Scintigraphy, CT and MRI were the studies of choice. Treatment was performed by surgery, chemotherapy, corticosteroids and radiation therapy, according to the extent of the disease. Alpha was set at 0.05.

  Results: Male-female ratio was 10-2. The most frequent clinical data were pain, deformity or stiffness and neurological impairment. Solitary location was prevalent. The lumbar spine was most frequently affected. The vertebral body was involved in all the cases. Clinical data improved without exception but vertebral body collapse improved poorly.

  Conclusions: Recurrence-free healing was attained in all cases, regardless of the treatment method. At the time of diagnosis, no clinical, radiographic or histological criteria could predict the course of the disease.