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María Sánchez Salamero, Laura Fernández Cuezva, Laura Villarroya Martínez, Álvaro Aragües Milagros, Germán Puyuelo Martínez, Sara España Fernández de Valderrama
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía aguda mediada por el sistema inmune que se caracteriza por la inflamación y desmielinización de los nervios periféricos. Suele ocurrir tras infecciones virales o bacterianas. La clínica típica es debilidad muscular simétrica ascendente e hiporreflexia o arreflexia que progresa rápidamente, pudiendo afectar a la musculatura respiratoria.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico y ciertas pruebas complementarias como el análisis del líquido cefalorraquídeo, dónde se observa disociación albúmino-citológica, y pruebas electrofisiológicas, que evidencian neuropatía desmielinizante, pueden ayudar al diagnóstico. Existen variantes como el síndrome de Miller Fisher, que se caracteriza por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia sin debilidad motora significativa.
El tratamiento se basa en inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis. La vigilancia intensiva es esencial en casos con compromiso respiratorio o autonómico, el soporte ventilatorio puede ser necesario. A pesar de los avances terapéuticos, la tasa de mortalidad sigue siendo significativa debido a complicaciones respiratorias y cardiovasculares, y hasta un 20% de los pacientes pueden quedar con secuelas neurológicas permanentes. Se están investigando nuevas estrategias terapéuticas, anticuerpos diseñados para degradar otros anticuerpos perjudiciales, proteasas bacterianas que limitan la degeneración de los axones, y el uso de anticuerpos monoclonales como el eculizumab, que podrían favorecer la recuperación al disminuir el daño en los axones. Sin embargo, la variabilidad en las manifestaciones clínicas y en la respuesta al tratamiento subraya la necesidad de un enfoque personalizado y de una mayor comprensión de los factores patogénicos subyacentes.
Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute immune-mediated polyradiculoneuropathy characterized by inflammation and demyelination of peripheral nerves. It often occurs after viral or bacterial infections. The typical clinical presentation includes rapidly progressive ascending symmetrical muscle weakness and hyporeflexia or areflexia, which may affect the respiratory muscles. Diagnosis is primarily clinical, with complementary tests such as cerebrospinal fluid analysis, where albumin-cytological dissociation is observed, and electrophysiological studies that demonstrate demyelinating neuropathy, both of which can aid in diagnosis. Variants like Miller Fisher syndrome, characterized by ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia without significant motor weakness, also exist. Treatment is based on immunotherapy with intravenous immunoglobulin or plasmapheresis. Intensive monitoring is essential in cases with respiratory or autonomic involvement, and ventilatory support may be required. Despite therapeutic advances, the mortality rate remains significant due to respiratory and cardiovascular complications, and up to 20% of patients may have permanent neurological sequelae. New therapeutic strategies are being investigated, including antibodies designed to degrade harmful antibodies, bacterial proteases that limit axonal degeneration, and the use of monoclonal antibodies like eculizumab, which may promote recovery by reducing axonal damage. However, the variability in clinical manifestations and treatment response highlights the need for a personalized approach and a deeper understanding of the underlying pathogenic factors.
