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Inés Vicente Garza, Andrea Yuba Francia, Javier Yuba Francia, Daniel Joaquín Aladrén Gonzalvo, Arancha Ayete Andreu, Adriana Escrivá Mayoral
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno degenerativo y progresivo que afecta a la primera y segunda motoneurona. Los signos y síntomas de disfunción de la segunda motoneurona incluyen atrofia muscular, debilidad, fasciculaciones y calambres, mientras que la primera motoneurona se manifiesta con rigidez, espasticidad, debilidad e hiperreflexia.
Los recientes avances en la investigación neurofisiológica han proporcionado una comprensión más profunda de los mecanismos subyacentes de la ELA, revelando hallazgos clave sobre la degeneración neuronal y posibles vías para nuevas terapias.
Entre los descubrimientos más importantes están las alteraciones en la excitabilidad neuronal, la disfunción de astrocitos y microglias, y las anomalías en la transmisión sináptica. Estudios electrofisiológicos han mostrado una hiperexcitabilidad de las neuronas motoras, relacionada con desequilibrios en los canales de sodio y potasio, así como con alteraciones en la actividad del glutamato.
Los hallazgos neurofisiológicos desempeñan un papel central en la evaluación de pacientes con ELA. Además de ayudar a un diagnóstico precoz, han expandido nuestra comprensión de esta compleja enfermedad, abriendo nuevas vías para la investigación y el desarrollo de terapias que puedan frenar su progresión y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a degenerative and progressive disorder that affects both upper and lower motor neurons. Signs and symptoms of lower motor neuron dysfunction include muscle atrophy, weakness, fasciculations, and cramps, while upper motor neuron involvement manifests as stiffness, spasticity, weakness, and hyperreflexia.
Recent advances in neurophysiological research have provided a deeper understanding of the underlying mechanisms of ALS, revealing key findings about neuronal degeneration and potential pathways for new therapies.
Among the most important discoveries are alterations in neuronal excitability, dysfunction of astrocytes and microglia, and abnormalities in synaptic transmission. Electrophysiological studies have shown hyperexcitability of motor neurons, related to imbalances in sodium and potassium channels, as well as alterations in glutamate activity.
Neurophysiological findings play a central role in the evaluation of ALS patients. In addition to aiding in early diagnosis, they have expanded our understanding of this complex disease, opening new avenues for research and the development of therapies that can slow its progression and improve patients’ quality of life.
