Acceso usuarios
Paula Garrido Ortega, Cristina Fernández Sevilla, Mirian Millán Barahona, Julia Esperanza Pinilla, José Ignacio Dueso Belver, Sergio Fernández García
La epidermólisis bullosa (EA) es una patología dermatológica en la que la piel y mucosas son extremadamente frágiles y se forman lesiones con aspecto de quemadura o ampolla causados por estímulos de fricción, calor o erosión. Las lesiones no solo se forman en el exterior del cuerpo, sino también en el interior. Es de carácter genético hereditario, tanto recesivo como dominante. Pertenece al grupo de enfermedades raras por lo que su prevalencia es muy baja. Se estima que mundialmente la padecen anualmente 1 de cada 17000-50000 personas nacidas vivas. Tras un análisis histológico podemos clasificar la EA en tres grandes grupos en función de la capa de la piel en la que aparecen las lesiones y con ello varía la gravedad de la patología. Los tres grupos se denominan: EA simple, EA juntural, y EA distrófica. Respecto al diagnóstico se realizan análisis físicos, genéticos y dermatológicos. Al ser una patología poco común aún no existe un tratamiento definitivo, por lo que la detección precoz y prevención son imprescindibles. Es importante prestar atención integral al paciente, tratando no solo los síntomas físicos sino también los psicosociales.
Epidermolysis bullosa (AE) is a dermatological pathology in which the skin and mucous membranes are extremely fragile and lesions that look like burns or blisters form under stimuli of friction, heat or erosion. Lesions form not only on the outside of the body, but also on the inside. It is of a hereditary genetic nature, both recessive and dominant. It belongs to the group of rare diseases, so its prevalence is very low. It is estimated that 1 in every 17000-50000 people born alive suffer from it annually worldwide. After histological analysis, we can classify AD into three large groups depending on the layer of skin in which the lesions appear and thus the severity of the pathology varies. The three groups are called: simple AD, junctional AD, and dystrophic AD. Regarding the diagnosis, physical, genetic and dermatological analyses are carried out. As it is an uncommon pathology, there is still no definitive treatment, so early detection and prevention are essential. It is important to provide comprehensive care to the patient, treating not only physical symptoms but also psychosocial symptoms.
