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La histiocitosis de células de Langerhans constituye un grupo de enfermedades poco frecuentes caracterizadas por la infiltración tumoral de casi cualquier órgano del cuerpo por células del sistema fagocítico mononuclear. La afectación ósea es la más frecuente, seguida de las lesiones cutáneas. Otros órganos implicados son los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo, el hígado, el pulmón, la glándula pituitaria y el sistema nervioso central. La gran variedad de manifestaciones clínicas cuando el debut es cutáneo, simulando otras enfermedades más frecuentes, a menudo provoca un retraso en el diagnóstico que condiciona un peor pronóstico de supervivencia y de secuelas posteriores. Un alto índice de sospecha ante lesiones cutáneas de variada índole o de presentación atípica llevarán a un diagnóstico precoz de histiocitosis.
