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Marta Sofía Ordás Miguélez, Pablo Estuardo López Gómez, Mar Herrero Gutiérrez, María Calderón Calvente, Irene Rivas Estaben, Sofía Martín Consuegra Ramos
El virus de Epstein-Barr (VEB), un herpesvirus con afinidad por las células B, puede infectar a las células T y NK y desencadenar enfermedades linfoproliferativas, como el linfoma T sistémico de la infancia asociado a VEB.
Presentamos el caso de un niño de 13 años con infección por SARS-CoV-2 que ingresa por fiebre persistente y síntomas gastrointestinales. Dado el deterioro clínico y la elevación de los reactantes de fase aguda, se inicia tratamiento con inmunoglobulinas, corticoterapia y ácido acetilsalicílico por sospecha de síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico relacionado con SARS-CoV-2. El paciente no presenta mejoría clínica y en sangre periférica se observan linfocitos de morfología atípica. Mediante citometría de flujo se detectan células T clonales de fenotipo aberrante en sangre periférica y líquido ascítico. Se objetiva una alta carga viral de VEB en plasma y mediante el estudio histopatológico de una adenopatía, se diagnostica de linfoma T sistémico de la infancia asociado a VEB, estadio IV-B, con infiltración medular y del sistema nervioso central. A pesar del tratamiento quimioterápico y todas las medidas terapéuticas instauradas, el paciente desarrolla múltiples complicaciones, incluyendo fallo multiorgánico, y fallece.
El linfoma T sistémico de la infancia asociado al VEB es una entidad infrecuente, generalmente asociada a síndrome hemofagocítico, que suele cursar de forma agresiva y tiene un pronóstico infausto. Aunque no existe un tratamiento estándar, el trasplante de progenitores hematopoyéticos se ha descrito como el único tratamiento que ha inducido remisión completa.
Epstein-Barr virus (EBV) is a herpesvirus with affinity for B cells which can infect T and NK cells and trigger lymphoproliferative diseases, such as systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood.
We present the case of a 13-year-old boy with SARS-CoV-2 infection who was admitted with persistent fever and gastrointestinal symptoms. Given the clinical worsening and the increase of acute phase reactants, treatment with immunoglobulins, corticosteroids and acetylsalicylic acid was initiated due to suspicion of pediatric multisystem inflammatory syndrome related to SARS-CoV-2. The patient does not show clinical improvement and lymphocytes with atypical morphology are observed in the peripheral blood smear. Clonal T cells of aberrant phenotype are detected by flow cytometry in peripheral blood and ascitic fluid. A high viral load of EBV is observed in plasma and by the histology of an adenopathy, he was diagnosed with systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood, stage IV-B, with infiltration of the bone marrow and the central nervous system. Despite chemotherapy and all therapeutic measures implemented, the patient develops multiple complications, including major organ failure, and dies.
Systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood is a rare disease, generally associated with hemophagocytic syndrome, which usually presents aggressively and has a poor prognosis. Although there is no standard of care, hematopoietic stem cell transplant has been described as the only treatment that has induced complete remission.
