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María Ezquerra Marigómez, Lucía Burón Pérez, Leyre Mozota Alonso, Gonzalo García Perales, Blanca García Díez, Helena Borrel Doz
El síndrome de Cushing ectópico es una entidad caracterizada por la producción excesiva de cortisol debido a la secreción anormal de hormona adrenocorticotropa (ACTH) por tejidos no hipofisarios. A diferencia del síndrome de Cushing clásico, donde el exceso de ACTH se origina en la glándula pituitaria, en la variante ectópica, esta hormona es producida por tumores situados en otras partes del cuerpo como pulmones, páncreas, timo, o tiroides.
Esta producción ectópica de ACTH lleva a una estimulación excesiva de las glándulas suprarrenales, resultando en hipercortisolismo. Algunos síntomas y signos son: obesidad central, cara de luna llena, hipertensión arterial, diabetes, debilidad muscular sobretodo a nivel proximal y osteoporosis. El diagnóstico suele basarse en pruebas bioquímicas para medir los niveles de cortisol y ACTH, así como estudios de imagen para localizar el tumor productor de ACTH. El tratamiento generalmente se centra, en los casos en los que es posible, en la eliminación del tumor causante mediante cirugía, radioterapia o quimioterapia.
Ectopic Cushing’s syndrome is an entity characterized by the excessive production of cortisol due to the abnormal secretion of adrenocorticotropic hormone (ACTH) by non-pituitary tissues. Unlike classic Cushing’s syndrome, where excess ACTH originates in the pituitary gland, in the ectopic variant, this hormone is produced by tumors located in other parts of the body, such as the lungs, pancreas, thymus, or thyroid.
This ectopic production of ACTH leads to excessive stimulation of the adrenal glands, resulting in hypercortisolism. Some symptoms and signs include central obesity, moon face, hypertension, diabetes, muscle weakness, especially proximal, and osteoporosis. Diagnosis is usually based on biochemical tests to measure cortisol and ACTH levels, as well as imaging studies to locate the ACTH-producing tumor. Treatment generally focuses, when possible, on the removal of the causative tumor through surgery, radiotherapy, or chemotherapy.
