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La epidermólisis bullosa es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por una gran fragilidad cutánea. Esta patología produce erosiones en la piel con diferentes niveles de gravedad. En función de la gravedad, se distinguen 4 formas clínicas principales: simple, juntural, distrófica y de Kindler. Esta enfermedad posee un pronóstico complejo y un curso clínico variado según el paciente.
Se necesita de varios tipos de profesionales sanitarios y de una gran investigación científica para realizar las distintas terapias necesarias y determinar qué patología molecular tiene cada paciente. El elemento estándar en el proceso de diagnóstico es la identificación de la mutación responsable de esta patología.
Si hablamos de la epidemiología de esta enfermedad podemos destacar que es una enfermedad poco frecuente y una enfermedad rara que afecta a 1 de cada 50.000 recién nacidos y afecta tanto a hombre como a mujeres sin discriminación de sexo, es decir, por igual.
Actualmente no existe ningún tratamiento curativo para esta patología, por lo que los cuidados enfermeros son muy importantes. Éstos consisten en minimizar la aparición de ampollas y tratar las que ya han aparecido, curando y aplicando vendajes no adherentes para proteger y tratar de controlar el dolor y las posibles complicaciones.
Epidermolysis bullosa is a hereditary disease characterized by great skin fragility. This pathology produces erosions in the skin with different levels of severity. Depending on the severity, there are 4 main clinical forms: simple, junctional, dystrophic and Kindler. This disease has a complex prognosis and a varied clinical course depending on the patient.
Several types of health professionals and a great deal of scientific research are needed to carry out the different therapies needed and determine what molecular pathology each patient has. The standard element in the diagnostic process is the identification of the mutation responsible for this pathology.
If we talk about the epidemiology of this disease, we can highlight that it is a rare disease and a rare disease that affects 1 in every 50,000 newborns and affects both men and women without discrimination of sex, that is, equally.
Currently there is no curative treatment for this pathology, so nursing care is very important. These consist of minimizing the appearance of blisters and treating those that have already appeared, healing and applying non-adherent bandages to protect and try to control pain and possible complications.
